热门:【科学普及】走近渐冻症

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原创戴媛、吴嘉顿等细胞于世界年9月8日在北京人民大会堂隆重举行全国新冠防治肺炎疫情表彰大会。 很多人的眼球长时间跟着脚步声一样的样子，“张院长，请慢慢走。 请不要着急……”，我在心里默念着。 这个身体是武汉市金银潭医院院长张定宇，是患als (肌萎缩性脊髓侧索硬化症)多年的抗疫英雄。 张定宇当时也直言不讳地说他担心在全国人民面前摔跤。 他说。 “每个冻结患者都看到自己渐渐消失，但至少现在我在第一线战斗……生命留给我的时间很少，我需要跑得更快。 我可以战胜病毒，结束重要事件。 “als渐渐冻结了他的身体，但无法冻结他的勇气、责任感，无法冻结他伟大的梦想和灵魂。 这样罕见而棘手的als，到底是怎么发生的？ 01冷冻，来源于运动神经元损伤“肌萎缩性脊髓侧索硬化症”，即als ( AMyotrophiclateralsclerosis )，俗称“ALS”。 als是运动神经元的疾病，患者上运动神经元和下运动神经元受损，肌肉逐渐无力萎缩，身体功能退化。 与身体机能的“败退”相比，als患者的感觉、记忆、IQ能力的下降很少。 肌萎缩侧索硬化症作为一种罕见的致死性神经系统变性疾病，许多患者在发病35年内死于呼吸衰竭。 有名的“als人”——科学家霍金在发病几年后完全瘫痪，语言能力也逐渐丧失，只能用电脑和语言合成器说话，但他依然完成了惊世之作《时间简史:从大爆炸到黑洞》，“零重力”的飞行器 霍金21岁被确诊，怀着顽强的心情与这种病搏斗了55年，完成了传说中的一生。 在日常生活中，很多人容易混淆肌无力症和肌无力症，因为有必要明确肌无力症是临床症状，肌无力症是疾病的名称这一区别。 肌无力作为临床症状，可以引起多种疾病，als主要影响运动神经元，通常很少波及感觉神经。 肌无力是总称，其病因有很多可能，可以是运动神经元疾病，也可以是其他疾病。 值得观察的是，肌无力作为临床症状，包含在als的临床表现中。 02病因，依然多雾的现在肌萎缩侧索硬化( als )的发病原因不明，推测可能与环境和遗传都有关系。 在环境方面，认为酒精、病毒感染、吸烟、杀虫剂、铅、有机毒物、电磁辐射等因素可能是引起als的危险因素。 遗传上证实了家族性肌萎缩侧索硬化症( familialamyotrophiclateralsclerosis，fals )，患者的过氧化物歧化酶( sod1 )基因发生变异，sod1酶是如何引起als的 此外，还有免疫学说、神经元蛋白及神经元微丝的新陈代谢异常学说、兴奋性氨基酸毒性学说、氧化自由基学说、皮质激素假说等，但没有统一的定论。 有些理论假设的细节是:1.兴奋性氨基酸毒性说。 兴奋性氨基酸( eaa )与神经元毒性的大小有关——ALS患者体内谷氨酸的运输存在问题，蓄积在细胞外，使兴奋性氨基酸受体过度兴奋，产生神经元毒性效应，突触功能障碍和一系列病理 2 .氧化自由基说，即自由基会损伤神经细胞 自由基是人体内各种生化反应产生的中间产物，活性高，人体内过量的自由基攻击细胞、生物大分子和各种细胞器。 科学家们推测过剩的自由基可能攻击运动神经元，导致运动神经细胞的损伤。 3 .皮质激素假说 这种病可能从运动皮质开始，沿着皮质束向其目标扩散。 一位研究者对这个假设进行了实验测试，结果清楚地表明，没有脑下投影神经元就可以延缓疾病的发作，减轻运动障碍，增加生存率不改变疾病的持续时间，皮质束对als的发生和进展很重要。 在疾病的背景下，把神经元投影到大脑下面，可能会对它们的下游目标带来有害的信号。 03治疗之道，任重道远很遗憾，与als相比，没有现在没有根治的医疗和特异性治疗药，患者只能服用溶菌酶片、头孢曲松、依达拉奉等药来延缓病情，溶菌酶接受具有神经细胞保护作用的谷氨酸 除药物治疗外，充分的营养与积极的心理状态同样重要。 要保证患者摄取足够的营养物质。 患者能正常吃饭时，必须确保食物的营养平衡。 患者吞咽困难时，使用高蛋白、高热量饮食，减少多食，制作流质食物，与吞咽异常困难的患者相比，在经皮透视下进行胃瘘手术，保证营养的摄取。 另外，由于患者在罕见的病情中可能会产生焦虑、抑郁等情绪问题，因此在治疗过程中也需要特别观察患者的情绪，需要正确地诱惑患者保持积极乐观的心情，必要时需要寻求专业的心理援助。 这么说吧，als的患病率很低，10万人中可能只有4~8人患病，但这并不意味着离我们很远。 对于这种“冷酷”的疾病，我们需要认识到越来越多，重视它，用自己的方法给予als患者关怀和帮助。 科学界不断探索，希望通过研究找到突破口，进而有效地减缓或阻断“冰封”的速度，使患者摆脱寒冷的疾病。 作者简介:戴媛、吴嘉顿、康晨曦、杨喆、甘露、何玉池※湖北大学生物催化剂和酶工学部共同国家要点实验室1980-喜欢这个复印件的人喜欢原标题:《【科普】接近渐冻症》原文[/h/。